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痉挛性截瘫

2023-09-24 11:15:18 作者:不眠鸟 文章来源:互联网 阅读次数:125

你好不知你想问什么呢我给你介绍一下这方面的知识吧.痉挛性截瘫:HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期但也可见于其他年龄段.男性略多于女性.常有阳性遗传家族史.临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高腱反射活跃亢进膝踝阵挛病理征阳性呈剪刀样步态等.可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系症状小脑性共济失调感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等.还可有弓形足畸形.部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象.HSP分型:Harding(1984)的分型方法为大多数学者接受.Harding按临床表现分为两型:一为单纯型HSP是临床最常见的HSP.主要表现为痉挛性截瘫也有遗传异质性呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传病理改变主要在脊髓锥体束变性而脊髓小脑束后索改变不明显.显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型.早发型最多见常于35岁前发病这型HSP患者行走较迟双下肢僵硬不灵活痉挛性瘫痪腱反射亢进膝踝阵挛阳性病理征阳性.双上肢可有轻微手指活动不灵活腱反射活跃深感觉障碍随病程进展而越来越明显.括约肌障碍和弓形足也可见。

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